Powrót

Najczęstsze wady serca u dzieci

wady serca

Co roku w Polsce rodzi się około 3500 dzieci z wrodzoną wadą serca. Niektóre wady zostają wykryte już wewnątrzmacicznie, co pozwala jeszcze w trakcie trwania ciąży podjąć kroki mające na celu poprawę rokowania po urodzeniu. O istnieniu innych wad wrodzonych serca wielu chorych dowiaduje się dopiero w późnym wieku dorosłym, np. podczas diagnostyki różnych chorób. Jak dochodzi do powstawania wrodzonych wad serca? Czy wszystkie są groźne dla życia? [1]

Jak dochodzi do powstania wad wrodzonych serca?

Powstanie większości wad wrodzonych jest zupełnie przypadkowe i niemożliwe jest znalezienie czynnika odpowiedzialnego za taki stan. Mogą one być izolowane, współwystępować z innymi wadami wrodzonymi lub być elementem zespołów genetycznych, np. zespołu Downa, zespołu Turnera czy zespołu Edwardsa. Wśród czynników, które mogą stanowić przyczynę powstania wady serca, wymienia się:

– zakażenia u ciężarnej – szczególnie groźne są te toczące się w I trymestrze ciąży, kiedy u płodu zachodzi organogeneza, czyli rozwój wszystkich organów. Wśród zakażeń najsilniej związanych z wrodzonymi wadami serca wymienia się różyczkę, zakażenie wirusem opryszczki czy cytomegalii;

– choroby przewlekłe u matki i leki przewlekle przez nią stosowane – klasycznymi przykładami są tu cukrzyca, choroby reumatologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, czy leki stosowane w padaczce;

– spożywanie alkoholu w ciąży. [1][2][3]

Podział wad wrodzonych serca

Układ krążenia płodu jest nieco odmienny od noworodkowego. U dziecka w 1. dobie życia dochodzi do fizjologicznego zamknięcia tzw. przewodu tętniczego Botalla, który u płodu pozwalał na przepływ krwi w organizmie z ominięciem nieaktywnych jeszcze u niego płuc. Niestety przeżycie dziecka z niektórymi wadami wrodzonymi serca jest uzależnione od zachowania drożności wspomnianego przewodu, którą można podtrzymać za pomocą podawanych zaraz po urodzeniu leków. Na tej podstawie wady dzieli się na przewodoniezależne i przewodozależne, np. tetralogia Fallota czy koarktacja aorty. Wady przewodozależne najczęściej cechuje sinica centralna występująca po urodzeniu. Wówczas całe ciało noworodka, łącznie ze spojówkami, językiem i błonami śluzowymi, nie ulega zaróżowieniu po urodzeniu. [1][2]

Najczęstsze przewodoniezależne wady serca u dzieci

Do najczęściej występujących wad serca należą ubytki przegród, szczególnie międzykomorowej. Nie powodują z reguły poważnych objawów, a jeśli mają niewielki rozmiar, to w większości przypadków zarastają samoistnie wraz z upływem czasu. Przy dużym rozmiarze, ubytek może powodować niewydolność serca i konieczne może okazać się leczenie farmakologiczne do czasu zastosowania leczenia operacyjnego. Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej jest natomiast charakterystycznym elementem zespołu Downa. [1]

Inną częstą wadą serca jest przetrwały przewód tętniczy Botalla. Jak wspomniano wyżej, u niektórych dzieci jego drożność utrzymuje się farmakologicznie, u innych z kolei nie dochodzi do jego fizjologicznego samoistnego zamknięcia. Taki stan może prowadzić do rozwoju groźnego dla życia nadciśnienia płucnego, dlatego zawsze dąży się do jego zamknięcia – początkowo farmakologicznie za pomocą indometacyny, a jeśli ta okaże się nieskuteczna, to operacyjnie. [1][3][5]

Najczęstsze przewodozależne wady serca u dzieci

Najczęstszą wadą przewodozależną jest natomiast tetralogia Fallota, w której skład wchodzą cztery patologie: przesunięcie aorty na prawo, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie tętnicy płucnej i przerost prawej komory serca. Wada wymaga pilnej interwencji chirurgicznej – w innym przypadku prawie połowa dzieci z tą wadą nie dożywa 1. roku. Po operacji dalsze rokowanie pacjentów jest bardzo dobre. [1][3][4]

Drugą co do częstości przewodozależną wadą serca jest koarktacja aorty. Polega na zwężeniu początkowego odcinka aorty. Jest to wada charakterystyczna dla pacjentek z zespołem Turnera. Niezbędna jest wówczas interwencja chirurgiczna, choć zdarza się, że nawet po niej dochodzi do ponownego zwężenia i konieczne jest powtórzenie zabiegu. [1][3]

 

[1] Pod red. Kawalec W. Pediatria, tom 1, wyd. PZWL, Warszawa 2013, s: 365–383, 396-399

[2] Pod red. Dobrzańska A. Pediatria. Podręcznik do Lekarskiego Egzaminu Końcowego i Państwowego Egzaminu Specjalizacyjnego, wyd. Elsevier Urban&Partner, Wrocław 2014, s: 238-245

[3] Pod red. Szczapa J. Podstawy neonatologii, wyd. PZWL, Warszawa 2010, s: 176-193

[4] Bailliard F., Anderson R.H., Tetralogy of Fallot, Orphanet J Rare Dis. 2009 Jan 13;4:2

[5] Lam J.Y. et.al Treatment Options for Pediatric Patent Ductus Arteriosus: Systematic Review and Meta-analysis., Chest. 2015 Sep;148(3):784-793